호르몬 이상으로 장기가 커지는 증상 발생
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작성자 :운영자| 작성일 :11-04-07 10:33|본문
정부서 희귀질환으로 인정…본인부담금 경감
할리우드 최고의 스타였던 브룩 쉴즈가 남성화된 모습으로 인해 전세계가 놀랐던 일이 있었다. 또한 최홍만 선수가 K-1 선수생명을 놓고 논란을 일으켰던 일도 있었다. 이런 일들의 공통점은 바로 말단비대증이다. 브룩 쉴즈나 최홍만 선수는 모두 말단비대증으로 인해 논란의 중심이 되었던 것이다. 현재 말단비대증은 희귀질환으로 인정되고 있다. 따라서 정부에서는 말단비대증 환자에게 환자 본인부담금을 경감해주고 있으며 말단비대증 재단에서는 약물치료에 들어가는 비용을 일부 부담해 준다.
◇ 뇌하수체에 종양생겨 성장호르몬이 과다 분비…말단비대증은 대뇌 아래에 있는 뇌하수체에 종양이 생겨 성장호르몬이 과다 분비되어 인체의 모든 장기를 과다 성장시키는 것이다. 서서히 얼굴 및 손발의 변형과 신체 장기의 기능에 장애를 일으키고 여러 가지 합병증을 유발하는 만성 희귀질환이다. 사춘기 이전 성장기에 발병하면 키가 커지는 거인증이 되고 성인 시기에 발병하면 키는 자라지 않고 말단 부위만 커지는 말단비대증이 되는 것이다. 말단비대증이 발병하면 얼굴과 손발이 커지는 외형상의 변화가 생긴다. 또 종양이 자라면서 뇌와 시신경을 압박해 유발되는 시야 결손 등이 있다. 조기 진단이 어렵고 환자 대부분이 각종 합병증을 갖고 있다. 이마나 턱, 손과 발이 커지는 것 외에 당뇨병, 고혈압, 심장병 등의 합병증이 유발되기 때문에 조기발견과 조기 치료가 무엇보다 중요하다.
◇ 종양 1cm이상이면 완전한 제거 어려워…말단비대증은 모든 환자에게 성장호르몬 분비를 정상화시키는 치료를 진행한다. 또 수술을 통해 종양을 완전하게 제거하는 것이다. 그러나 종양이 1cm이상의 거대 종양일 경우에는 완전하게 제거하게 될 확률이 적다. 일반적으로는 전체 환자의 70%에서 75%가 수술로 완전히 치료되지 않는 거대 종양이고 나머지 25%에서 30%는 수술로 치료가 가능한 미세종양이다. 종양을 완전히 제거하지 못했을 경우 약물 요법 및 방사선 요법이 시행된다.
할리우드 최고의 스타였던 브룩 쉴즈가 남성화된 모습으로 인해 전세계가 놀랐던 일이 있었다. 또한 최홍만 선수가 K-1 선수생명을 놓고 논란을 일으켰던 일도 있었다. 이런 일들의 공통점은 바로 말단비대증이다. 브룩 쉴즈나 최홍만 선수는 모두 말단비대증으로 인해 논란의 중심이 되었던 것이다. 현재 말단비대증은 희귀질환으로 인정되고 있다. 따라서 정부에서는 말단비대증 환자에게 환자 본인부담금을 경감해주고 있으며 말단비대증 재단에서는 약물치료에 들어가는 비용을 일부 부담해 준다.
◇ 뇌하수체에 종양생겨 성장호르몬이 과다 분비…말단비대증은 대뇌 아래에 있는 뇌하수체에 종양이 생겨 성장호르몬이 과다 분비되어 인체의 모든 장기를 과다 성장시키는 것이다. 서서히 얼굴 및 손발의 변형과 신체 장기의 기능에 장애를 일으키고 여러 가지 합병증을 유발하는 만성 희귀질환이다. 사춘기 이전 성장기에 발병하면 키가 커지는 거인증이 되고 성인 시기에 발병하면 키는 자라지 않고 말단 부위만 커지는 말단비대증이 되는 것이다. 말단비대증이 발병하면 얼굴과 손발이 커지는 외형상의 변화가 생긴다. 또 종양이 자라면서 뇌와 시신경을 압박해 유발되는 시야 결손 등이 있다. 조기 진단이 어렵고 환자 대부분이 각종 합병증을 갖고 있다. 이마나 턱, 손과 발이 커지는 것 외에 당뇨병, 고혈압, 심장병 등의 합병증이 유발되기 때문에 조기발견과 조기 치료가 무엇보다 중요하다.
◇ 종양 1cm이상이면 완전한 제거 어려워…말단비대증은 모든 환자에게 성장호르몬 분비를 정상화시키는 치료를 진행한다. 또 수술을 통해 종양을 완전하게 제거하는 것이다. 그러나 종양이 1cm이상의 거대 종양일 경우에는 완전하게 제거하게 될 확률이 적다. 일반적으로는 전체 환자의 70%에서 75%가 수술로 완전히 치료되지 않는 거대 종양이고 나머지 25%에서 30%는 수술로 치료가 가능한 미세종양이다. 종양을 완전히 제거하지 못했을 경우 약물 요법 및 방사선 요법이 시행된다.
